Las malformaciones vasculares cerebrales ocurren en 0,1 a 4,0 por ciento de la población general. Se han descrito cuatro subtipos generales de malformaciones congénitas:
- Malformaciones arteriovenosas
- Malformaciones cavernosas
- Anomalías venosas del desarrollo
- Telangiectasias capilares
Las anomalías venosas del desarrollo son más frecuentes en las series de autopsias, con una incidencia del 2%. Esto es seguido por malformaciones arteriovenosas (1 %), telangiectasias capilares (0,7 %) y malformaciones cavernosas (0,4 %). Las anomalías venosas del desarrollo y la telangiectasia capilar suelen ser benignas, mientras que las malformaciones cavernosas y arteriovenosas tienen una mayor tendencia a las secuelas neurológicas.
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales y de la médula espinal se comentan por separado. Las fístulas carótidas cavernosas también se tratan por separado.
MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS
- Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son las malformaciones vasculares congénitas más peligrosas. (Ver "Malformaciones arteriovenosas del cerebro" ).
MALFORMACIONES CAVERNOSAS
- Las malformaciones cavernosas (MC) también se conocen como angiomas cavernosos, hemangiomas cavernosos o cavernomas.
- Las MC pueden ocurrir esporádicamente o en un patrón familiar.
- la incidencia de MC es de 0,15 a 0,56 por 100.000 en diversas poblaciones. Las MC ocurren con igual frecuencia en hombres y mujeres, con una edad media de 30 a 40 años, aunque las mujeres presentan con mayor frecuencia hemorragia y déficits neurológicos.
ANOMALÍAS VENOSAS DEL DESARROLLO
- Las anomalías venosas del desarrollo (AVD), también conocidas como angiomas venosos, se componen de una configuración radialmente dispuesta de venas medulares ("caput medusae") separadas por parénquima cerebral normal (más comúnmente sustancia blanca). Estos pequeños conductos venosos desembocan en una vena central, superficial o profunda dilatada que drena el cerebro normal. Es común una estenosis en la vena colectora en el punto de penetración en el seno dural de drenaje. Microscópicamente, las estructuras venosas parecen en gran parte normales con cambios degenerativos raros que consisten en engrosamiento e hialinización. Las lesiones suelen ser supratentoriales con predominio del lóbulo frontal; no ocurren en el diencéfalo, el tronco encefálico o la médula espinal.
- Los DVA son con mayor frecuencia solitarios, aunque se han descrito múltiples lesiones en asociación con otros síndromes clínicos (p. Ej., El síndrome del nevo con ampolla de caucho azul). Las DVA también pueden ocurrir al mismo tiempo que las MC en un 13 a 40%, así como con otras malformaciones vasculares intracraneales y con malformaciones venosas superficiales de la cabeza y el cuello.
TELANGIECTASIAS CAPILARES
- Las telangiectasias capilares son lesiones pequeñas que se encuentran con mayor frecuencia en la protuberancia, los pedúnculos cerebelosos medios y los núcleos dentados. Son frecuentes las lesiones múltiples.
- Las lesiones se componen de pequeños capilares dilatados desprovistos de músculo liso o fibras elásticas. El cerebro que interviene suele ser normal; también puede mostrar áreas de microhemorragia o gliosis. Una característica histopatológica común de estas lesiones es un sistema eferente dilatado, probablemente representando un canal venoso.
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